六旬老人咳喘四月疑患癌，气管镜揪出罕见病

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 郭蕊 通讯员(tōngxùnyuán) 陈晨 60岁的刘先生(liúxiānshēng)近四个月来饱受咳嗽、气喘的困扰，症状反复(fǎnfù)发作(fāzuò)，夜间尤为严重。由于长期吸烟，他一度(yídù)怀疑自己患上了肺癌，焦虑(jiāolǜ)到夜不能寐。近日，他前往济南市第三人民医院就诊，呼吸内科主任王睿(wángruì)为其进行电子气管镜检查，发现其气管中下段及双侧支气管的软骨部位布满了大小不一的坚硬结节，最终病理确诊为一种罕见病——气管支气管骨化症（TO）。得知并非恶性肿瘤后，刘先生如释重负，执意与医护团队(tuánduì)合影留念。那么，这种容易被误诊的罕见病究竟是什么？又该如何(rúhé)应对呢？ 什么是气管支气管骨化(gǔhuà)症？ 气管(qìguǎn)支气管骨化症（TO）是一种(yīzhǒng)以气道(qìdào)黏膜下异常骨化和软骨结节增生为特征的良性病变，最早于1855年由病理学家Wilks首次描述。其发病率极低，文献报道(bàodào)仅占气管镜检查患者的0.02%~0.7%，多见于40岁以上中老年男性，常被(bèi)误诊为慢性支气管炎、哮喘甚至肺癌。 TO病变仅累及气管和支气管的软骨(ruǎngǔ)部（即“C”形气管环区域），而膜部（气管后壁的平滑肌(pínghuájī)部分）不(bù)受影响。这是由于异常增生的骨或软骨组织在黏膜(niánmó)下沉积，形成多发性坚硬结节，突向管腔，导致气道狭窄或阻塞。 TO的临床表现缺乏(quēfá)特异性，容易被忽视或误诊： 慢性咳嗽、咳痰：最常见症状，易被误认为普通(pǔtōng)支气管炎； 呼吸困难：随着(suízhe)结节增大，气道狭窄加重，活动后气促明显； 反复呼吸道感染：因气道分泌物排出不畅，易继发肺炎(fèiyán)； 咯血(kǎxiě)：少数患者因结节表面黏膜破损出血； 罕见并发症：严重者可继发(jìfā)支气管扩张或肺不张。 值得注意的是，约20%的患者(huànzhě)早期可能(kěnéng)无症状，仅在体检或气管镜检查时偶然发现。 诊断：气管镜是(jìngshì)“金标准” （1）镜下可见气管和支气管软骨部(bù)弥漫分布的黄白色坚硬结节，表面黏膜(niánmó)光滑，触之不易出血； （2）膜部正常是与肿瘤、结核等(děng)病变鉴别的关键。 （1）黏膜(niánmó)下发现骨化或软骨组织沉积即可确诊； （2）需排除其他疾病（如淀粉样变性、复发性多(duō)软骨炎等）。 胸部(xiōngbù)CT可显示气管壁增厚或钙化，但敏感度不如气管镜。 王睿提醒：对于顽固性咳嗽、治疗效果不佳或病情进展的患者(huànzhě)，应尽早行(xíng)气管镜检查，避免延误诊治。 TO目前尚无特效药物，治疗原则以缓解症状、改善通气为主(wéizhǔ)： 对症处理，如(rú)止咳、化痰、抗感染； 内镜下介入治疗：通过激光、电切或球囊(qiúnáng)扩张解除梗阻； 外科手术：极少数广泛狭窄者需行(xūxíng)气管成形术。 多数患者预后良好，但需定期随访监测(jiāncè)气道情况。 专家提醒：勿(wù)因“良性”而忽视 尽管TO属于良性病变(bìngbiàn)，但其导致的慢性气道狭窄可能逐渐影响(yǐngxiǎng)肺功能。王睿强调： 长期咳嗽不愈应警惕(jǐngtì)非感染性病因； 吸烟者若症状与慢性阻塞性(zǔsèxìng)肺病不符，需进一步检查； 早诊断可避免不必要的抗肿瘤治疗或焦虑(jiāolǜ)。 刘先生(liúxiānshēng)的经历颇具代表性。临床上，许多患者因“久咳不愈”陷入“恐癌”焦虑，而TO的确诊过程凸显了气管镜在呼吸系统疾病诊断(zhěnduàn)中的核心价值。随着医疗技术进步，越来越多的罕见病得以被(bèi)识别，精准诊断和个体化治疗(zhìliáo)是关键。 小贴士：若您或家人出现不明原因(yuányīn)咳嗽、气促，且常规治疗无效，建议至呼吸(hūxī)专科完善检查，必要时接受气管镜评估，早发现、早干预才能守护呼吸健康(jiànkāng)。